क्रॅनियो-वर्टेब्रल जंक्शन विसंगती

क्रॅनियो-वर्टेब्रल जंक्शन विसंगती

By Dr.Ravindra Patil

अ‍ॅनॉमली किंवा विसंगती

अ‍ॅनॉमली किंवा विसंगती म्हणजे सामान्य किंवा अपेक्षित असलेल्या गोष्टींपासून वेगळे असणे. क्रॅनिओ-वर्टेब्रल जंक्शन विसंगती किंवा अ‍ॅनॉमली म्हणजे अशी कोणतीही परिस्थिती की जिथे जसे असायला पाहिजा तसे क्रॅनिओ-वर्टेब्रल जंक्शन नसते व त्यात काहीतरी दोष उत्पन्न झालेला असतो. ता पाहूया क्रॅनिओ-वर्टेब्रल जंक्शन म्हणजे

Table of Contents

क्रॅनिओ-वर्टेब्रल जंक्शन अथवा सी.व्ही.जे.

कवटीचा पाया आणि मानेच्या मणक्याच्या वरच्या भागामध्ये क्रॅनिओ-वर्टेब्रल जंक्शन (सी.व्ही.जे.) म्हणजे कवटी व मानेच्या पहिल्या मणक्या मधला सांधा. या सांध्यातील कोणतीही विकृती क्रॅनिओ-वर्टेब्रल जंक्शन विसंगती म्हणून ओळखली जाते. ती जन्मजात असू शकते, शरीराच्या विकासा दरम्यान होऊ शकते किंवा इतर रोग प्रक्रियांच्या मुळे उद्भवू शकतात. क्रॅनिओ-वर्टेब्रल विसंगती त्यांच्या कारणांप्रमाणे वेगवेगळ्या प्रकारांमध्ये वर्गीकृत केल्या जातात.

क्रॅनीओव्हरटेब्रल जंक्शन (सी.व्ही.जे.) मध्ये अद्वितीय शारीरिक संरचना आहेत व त्या मानेच्या मणक्यांच्या माळेहून अगदी वेगळ्या असतात. महत्त्वाच्या नसा आणि रक्तवाहिन्या त्यातून जातात. त्या शिवाय डोके वळवणे, विस्तारणे आणि बाजूला पाहणे यासारख्या बहुतेक हालचाली सी.व्ही.जे. मध्ये होतात.

सी.व्ही.जे. हे ओसीयस आणि लिगामेंटस आधाराने बनलेला एक जटिल सांधा आहे. त्यात मोठ्या प्रमाणात हालचाल करण्याची क्षमता असूनही या सांध्यात स्थिरता असते. सी.व्ही.जे.च्या विसंगती समजून घेण्यासाठी, सी.व्ही.जे.चे शरीरशास्त्र आणि बायोमेकॅनिक्सची थोडक्यात माहिती समजून घेणे आवश्यक आहे. यामुळे या प्रदेशावर परिणाम होऊ शकणार्‍या विविध विसंगती आणि रोग समजून घेता येतील.

क्रॅनीओव्हरटेब्रल जंक्शन (सी.व्ही.जे.) हा कवटी, अ‍ॅटलास [मानेचा प्रथम मणका] आणि अ‍ॅक्सीस [मानेचा दुसरा मणका] या मधील सांधा आहे. हे एक जटिल क्षेत्र आहे ज्यामध्ये महत्त्वपूर्ण नसा आणि रक्तवाहिन्या असतात. आणि, हा एक असा सांधा आहे की ज्याच्यात मणक्यांच्या स्तंभाच्या किंवा मणक्याच्या कोणत्याही विभागाच्या सांध्यांच्या तुलनेत सर्वात जास्त हालचाल होऊ शकते. सी.व्ही.जे. मेंदू आणि मानेच्या मणके या मधील सेतु आहे. मणक्यांच्या माळेचे सर्वाधिक बाजुला वळणे, पुढे वाकणे व मागे वाकणे या सी.व्ही.जे. साध्यात होते.

क्रॅनियो-वर्टेब्रल जंक्शन विसंगतीची कारणे आणि जोखीम घटक

सी.व्ही.जे. विसंगतीशी संबंधित विविध घटक आहेत. त्यापैकी काही खालील प्रमाणे आहेत:
  • हाडांच्या सांगाड्याच्या संरचनेचीविकृती
  • जन्मजात विकार जसे की एकॉन्ड्रोप्लासिया, डाउन सिंड्रोम इ.
  • संक्रमण(इन्फेक्शन)
  • हाडांवर परिणाम करणारे मेटास्टॅटिक ट्यूमर
  • सी.व्ही.जे.मध्ये हळूहळू वाढणारे ट्यूमर
  • संधिवात
  • अपघात, पडणे इ.

क्रॅनियो-वर्टेब्रल जंक्शन विसंगतीची चिन्हे आणि लक्षणे

सी.व्ही.जे. विसंगतीची चिन्हे आणि लक्षणे त्याचे कारण, तीव्रता आणि प्रभावित झालेल्या विशिष्ट संरचनांवर आधारित असतात. तथापि, काही सामान्य चिन्हे आणि लक्षणांमध्ये खालील लक्षणे असू शकतात:

  • मान दुखी
  • डोक्याच्या मागील भागात डोकेदुखी
  • हालचाल करताना डोके आणि मान जास्त दुखणे
  • सी.व्ही.जे.मध्ये हालचाल कमी होणे
  • खोकताना किंवा वाकताना वेदना तीव्रता वाढणे

सी.व्ही.जे. मध्ये स्पायनल कॉर्डच्या कॉम्प्रेशनशी संबंधित लक्षणांमध्ये ही लक्षणे असू शकतात:

  • हात, पाय किंवा दोन्ही कमजोरी.
  • मान वाकल्यावर सुन्नपणा आणि मुंग्या येणे.
  • उष्णता, थंडी आणि पाय/हात/पायांमध्ये वेदना कमी होणे.
  • गोंधळ आणि चक्कर येणे

ब्रेन स्टेम डिसफंक्शनशी संबंधित लक्षणांमध्ये ही लक्षणे समाविष्ट असू शकतात:

  • स्लीप अ‍ॅपनिया
  • बिघडलेला समतोल आणि समन्वयम्हणजे बॅलन्स (या परिस्थितीला  अ‍ॅटॅक्सिया
    म्हणतात)
  • अनैच्छिक डोळ्यांच्या हालचाली (निस्टागमस)
  • चेहऱ्याचा पक्षाघात

लोअर क्रॅनियल नर्व्ह डिसफंक्शनशी संबंधित लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

  • गिळण्यात अडचण
  • स्नायू कमकुवत होणे
  • दुर्बल श्रवण
  • टाळू आणि जिभेचा अर्धांगवायू
  • क्रॅनियो-वर्टेब्रल जंक्शन विसंगती

वैद्यकीय इतिहास, शारीरिक तपासणी आणि डायग्नोस्टिक इमेजिंग स्कॅनच्या आधारे सी.व्ही.जे. विसंगतींचे निदान केले जाते. सी.व्ही.जे.मधील स्ट्रक्चरल विकृतींची कल्पना करण्यासाठी पार्श्व दृश्य एक्स-रे, सी.टी. स्कॅन आणि एम.आर.आय. वापरले जातात. सी.टी. स्कॅन हे सी.व्ही.जे.विसंगतींसाठी सर्वाधिक वापरले जाणारे निदान साधन आहे. तथापि, पुढील तपासणी आवश्यक असल्यास, एम.आर.आय. आणि सी.टी. मायलोग्राफी करण्याचा विचार केला जातो.

क्रॅनियो-वर्टेब्रल जंक्शन विसंगतींचा उपचार

सी.व्ही.जे. विसंगतींसाठी शस्त्रक्रिया हा सर्वात चांगला उपचार आहे. शस्त्रक्रियेचा प्रकार आणि दृष्टीकोन काही घटकांच्या आधारे ठरवले जाता. त्यात खालील गोष्टींचा समावेश होतो: आघातजन्य कारणे, गैर-आघातजन्य कारणे, कमी करण्यायोग्य किंवा अपरिवर्तनीय जखम. या घटकांचा विचार करून, मूलभूत शस्त्रक्रिया प्रक्रियांमध्ये घट, स्थिरीकरण, डीकंप्रेशन आणि फिक्सेशन समाविष्ट आहे. उपचारामध्ये कोणतीही एक प्रक्रिया किंवा रोगाचे स्वरूप – त्याची तीव्रता आणि जोखीम घटकांवर आधारित असते.

उपचार

  • पूर्ण एन्डोस्कोपिक स्पायनल कॅनॉल स्टेनोसिस डीकंप्रेशन
  • स्पायनल फिक्सेशन
  • क्रॅनियोव्हर्टेब्रल जंक्शन शस्त्रक्रिया

सी.व्ही.जे. फिक्सेशन

जटिल शारीरिक स्वरूपामुळे तसेच सी.व्ही.जे.च्या महत्त्वपूर्ण गतिशीलतेमुळे, या भागाचे निर्धारण करणे कधीकधी खूप आव्हानात्मक असते. विविध प्रकारच्या फिक्सेशन पद्धती अस्तित्वात आहेत आणि त्यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो: स्क्रू, रॉड, वायर/केबल, हाडांचे कलम, हुक किंवा प्लेट्स. शिवाय, आर्थ्रोडेसिस [ऑपरेशन द्वारा हाडांना कायमचे जोडून त्यांच्या मधल्या सांध्याची हालचाल कायमची बंद करणे] हे देखील एक आव्हान असते कारण हाडांच्या कलमासाठी पुरेशी जागा आणि हाडांची पृष्ठभाग कमी आहे. (हाडांचे कलम म्हणचे “बोन ग्राफ्ट” म्हणजे दुसर्‍या ठिकाणाहून हाडाचा तुकडा काढून ऑपरेशनच्या जागी लावणे)

कवटीवर सी.व्ही.जे.चे फिक्सेशन लहान बर होल छिद्रे करून आणि वायर किंवा स्क्रू आणि प्लेट्सच्या संयोजनाद्वारे पूर्ण केले जाऊ शकते, ज्यामुळे मणक्यातील रॉड्स किंवा अतिरिक्त प्लेट्सच्या जोडणीद्वारे गर्भाशयाच्या मणक्याला निश्चित करणे शक्य होते. स्क्रू/रॉड/प्लेटची रचना स्क्रू पुलआउट ताकद आणि कडकपणाच्या बाबतीत जैव-यांत्रिकदृष्ट्या श्रेष्ठ असल्याचे दाखविण्यात आल्याने वायरसह बर होल छिद्रे सध्या वारंवार वापरली जात नाहीत.

सी.व्ही.जे.मध्ये वापरलेले स्क्रू साधारणपणे मानेच्या मणक्यामध्ये वापरल्या जाणार्‍या स्क्रूच्या व्यासापेक्षा मोठे असतात. ड्युरा मॅटर [मेंदू आणि पाठीचा कणा झाकणारा जाड ऊतीचा थर] छेदू नये म्हणून त्यांची लांबी कमी असते व त्यांची टोके बोथट असतात.

मानेच्या मणक्यांचे फिक्सेशन अनेक पद्धतींचे संयोजन देखील असू शकते, सामान्यतः कवटीचे फिक्सेशनशी कनेक्ट करण्याच्या उद्देशाने. मानेच्या मणक्यामध्ये वापरले जाणारे स्क्रू सामान्यत: बहुअक्षीय असतात आणि मणक्यांच्या पार्श्व भागामध्ये बसवतात.

साधारणपणे, कवटी आणि पहिला मानेचा मणका [अॅटलास] यांना स्थीर करण्यात येत नाही. तथापि, अशा काही परिस्थिती आहेत ज्यामध्ये स्क्रू, रॉड, वायर इत्यादी वरील सूचीबद्ध उपकरणांचा वापर करून कवटी आणि अॅटलास निश्चित केले जाऊ शकतात. काहीवेळा अ‍ॅटलासच्या मागील कमान आणि कवटीचा पाया यांच्यामध्ये हाडांची कलम लावली जाते. अशा शस्त्रक्रियांचा यशस्वी होण्याचा दर 89% असु शकतो, परंतु शस्त्रक्रियेनंतर रुग्णाचे डोके त्वरित स्थिर होत नाही. अशा रुग्णांना किमान १२ आठवडे ‘ हेलो नेक फिक्सेशन ‘  मध्ये राहणे आवश्यक असते.

दुसर्‍या पर्यायामध्ये सांध्यांच्या आरपार फिक्सिंग स्क्रू वापरतात. वरील बांधकामाप्रमाणेच, हे सहसा वेगळ्या कवटी-अ‍ॅटलास अस्थिरतेसाठी राखीव असते आणि अनेक-सेगमेंट जोडण्यात सहजपणे समाविष्ट केले जात नाही. हे तंत्र रोटेशनमध्ये कडकपणा वाढवते परंतु मान वाकविण्यात खराब असते. अशाप्रकारे, पुरेशी स्थिरता मिळण्यासाठी हे तंत्र पूरक फिक्सेशनच्या संयोगाने वापरले जाते.

कवटी ते अटलांटोअ‍ॅक्सियल सेगमेंट फिक्सेशन

कवटी पासून अ‍ॅटलांटो-अ‍ॅक्सीयल विभाग हा कायमचा जोडून त्याची हालचाल बंद करणे शास्त्रीयदृष्ट्या कठीण आहे कारण अ‍ॅटलांटो-अ‍ॅक्सीयल विभाग मान वाकविण्यात तसेच मान मागच्या बाजुला वाकवण्यात मध्ये खूप हालचाल करू देतो. शिवाय अ‍ॅटलांटो-अ‍ॅक्सीयल सेगमेंट एक्सीयल रोटेशनमध्ये खूप फिरते. पूर्वी नमूद केलेल्या तंत्रांचे संयोजन वापरले जाऊ शकते. कवटी व मानेच्या मणक्यांच्या फिक्सेशन मध्ये कवटीच्या बाजूने फिक्सेशनचे बिंदू असतात, ऍटलस मणक्यांच्या आणि एक्सीस मणक्यांच्या, काही प्रकारच्या लॉंन्जीट्युडीनल घटकाशी जोडलेले असतात. हे लॉंन्जीट्युडीनल घटक सी.व्ही.जे. मधील विभागांना विस्तृत करतात आणि त्यांना कठोरपणे स्थिर करण्यास मदत करतात.

वरील वर्णन सामान्य वाचकाला खूप गुंतागुंतीचे वाटू शकते. तथापि, शक्यतो क्लिष्ट वैद्यकीय शब्द काढून टाकण्यासाठी आणि शक्य तितके सोपे शब्द वापरण्यासाठी सर्व प्रयत्न केले गेले आहेत.

मजबूत सी.व्ही.जे. रचना विकसित करण्यासाठी, रेखांशाच्या घटकांना जंक्शनच्या बाजूने अनेक फिक्सेशन पॉइंट्स, सर्व फिक्सेशन पॉइंट्ससह इंटरफेस, सबऑक्सिपिटल प्रदेशातील हाडांच्या जाड भागांशी इंटरफेस करण्याची क्षमता असणे आवश्यक आहे आणि क्रॉसलिंक करण्याची क्षमता. विविध प्रकारचे लॉन्जिट्यूडीनल घटक उपलब्ध आहेत आणि त्यामध्ये रॉड्स, स्ट्रक्चरल बोन ग्राफ्ट्स, रीकन्स्ट्रक्शन प्लेट्स आणि प्लेट्स आणि रॉड्स एकत्र करून प्रीफॉर्म केलेल्या आकारात संकरित उपकरणांचा समावेश असू शकतो. सर्व स्पाइनल इन्स्ट्रुमेंटेशन प्रमाणे, शस्त्रक्रियेचे उद्दिष्ट आणि रुग्णाची शरीररचना यावर आधारित वैयक्तिक रुग्णाच्या गरजा पूर्ण करणार्‍या लॉन्जिट्यूडीनल घटकाचा प्रकार निवडणे महत्वाचे आहे.

महाराष्ट्रातील मिरज येथील समर्थ न्यूरो आणि मल्टीस्पेशालिटी हॉस्पिटलमध्ये अशा प्रकारच्या गुंतागुंतीच्या शस्त्रक्रिया पूर्ण करण्यासाठी न्यूरो सर्जन डॉ. रवींद्र पाटील यांच्या नेतृत्वाखाली पायाभूत सुविधा आणि डॉक्टरांची टीम आहे. याशिवाय हे हॉस्पिटल टियर 2 शहरात असल्याने मिरजेच्या समर्थ हॉस्पिटलमध्ये अशा प्रकारच्या शस्त्रक्रियांचा एकूण खर्च मोठ्या शहरांच्या तुलनेत खूपच कमी होतो.