By Dr.Ravindra Patil
मेनिंगोमायलोसील हे स्पायना बायफिडाच्या प्रकारांपैकी एक जन्मजात दोष आहे. जेव्हा गर्भधारणेच्या पहिल्या महिन्यात पाठीचा कणा अपूर्ण पणे बंद होतो तेव्हा असे होते. या दोषाचे वर्णन केले जाते – “पाठी वर पसरलेल्या द्रव आणि मज्जातंतूंच्या ऊती असलेली थैली”.
गर्भधारणेच्या पहिल्या महिन्यात स्पाइनल न्यूरल ट्यूब अपूर्ण बंद झाल्यामुळे मेनिंगोमायलोसील सामान्यतः भ्रूण विकासादरम्यान उद्भवते. यामुळे अंशतः उघड झालेल्या न्यूरल टिश्यू किंवा द्रवपदार्थाने भरलेल्या पिशवी सारखे मेनिंगोमायलोसील होते. हा दोष कशेरुकाच्या स्तरावर व मज्जातंतूंना दूष्प्रभावित करतो.
मेनिंगोमायलोसीलमुळे अनेक न्यूरोलॉजिकल कमतरता आणि गुंतागुंत होऊ शकतात. त्या मुख्यत्वे गुंतलेल्या कशेरुकाच्या लेव्हलवर अवलंबून असतात. यामुळे विनाशकारी विकृती आणि एकाधिक अपंगत्व येऊ शकते. जेवढे उशीरा निदान होते व तसेच काहीही उपचार न केल्यास बाळाचे भविष्य अधिक वाईट होते.
मेनिंगोमायलोसीलची कारणे अनेक आहेत आणि त्यात पर्यावरणीय, मातेची प्रकृती आणि अनुवांशिक घटकांचा समावेश आहे.
ही विज्ञानाची ती शाखा आहे जी रोगाच्या घटना, वितरण आणि रोगांचे संभाव्य नियंत्रण आणि आरोग्याशी संबंधित इतर घटकांशी संबंधित आहे. एपिडेमियोलॉजीच्या अभ्यासातून हे कळते की मेनिंगोमायलोसीलचे प्रमाण जगभरात प्रति 1000 जिवंत जन्मांमागे अंदाजे 0.8 ते 1 आहे.
मेनिंगोमायलोसीलने ग्रस्त असलेल्या नवजात मुलांमध्ये, कशेरुकाच्या स्तंभापासून पसरलेली एक थैली असते, ती मेनिन्जेसने झाकलेली असते, सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थ आणि न्यूरल टिश्यूने भरलेली असते. नैदानिक लक्षणे कशेरुकाच्या स्तंभातील पाठीतल्या भोकाच्या जागेवर अवलंबून असतात. प्रभावित पातळी जितकी डोक्याच्या जवळ असेल तितके शारिरीक नुकसान जास्त होते आणि रुग्णाचे भविष्य तितकेच वाईट होते.
मेनिंगोमायलोसील हे मुलांमध्ये न्यूरोजेनिक मूत्राशय आणि मलमुत्रावर अनियंत्रण याच्या सर्वात प्रचलित कारणांपैकी एक आहे.
पॅराप्लेजिया, स्फिंक्टर डिसफंक्शन, मोटर आणि संवेदनाक्षम कमजोरी यासारख्या रुग्णांना आयुष्यभर कार्यात्मक अक्षमता असू शकते. काहींना प्रौढत्वात लैंगिक विकास होत नाही.
स्पायना बायफिडा आणि मेनिंगोमायलोसील असलेल्या रूग्णांमध्ये किडनीची, श्वसनची आणि ह्रदयाची गुंतागुंत ही मृत्यूची सामान्य कारणे आहेत.
मेनिंगोमायलोसीलमध्ये सेरेबेलर टॉन्सिलर हर्नियेशन [लहान मेंदूचा एक भाग फोरेमेन मॅग्नममधून बाहेर पडतो] होऊ शकतो. इतर गुंतागुंत म्हणजे हायड्रोसेफलस आणि सिरिंगोमिलिया. या शिवाय अजून अनेक कॉप्लिकेशन्स आहेत.
न्यूरोलॉजिकल कमजोरीची डिग्री प्रामुख्याने प्रभावित रीढ़ की हड्डीच्या पातळीवर अवलंबून असते.
अल्ट्रासोनोग्राफीद्वारे गर्भ आईच्या गर्भाशयात असताना गर्भधारणेच्या पहिल्या तीन महिन्यात मेनिंगोमायलोसील असल्यास त्याचे निदान करणे शक्य आहे. ही तपासणी आक्रमक नसते व सुरक्षित आणि प्रभावी आहे. गर्भाच्या पाठीच्या कण्याची मेनिंगोमायलोसील असल्यास काळजीपूर्वक तपासणी करण्यात येते. अम्नीओटिक द्रवपदार्थाची चाचणी केल्यास त्यात अल्फा-फेटोप्रोटीनची उच्च पातळी दिसते.
अल्ट्रासाऊंडद्वारे दिसणार्या स्पायना बायफिडाच्या इतर वैशिष्ट्यांमध्ये हायड्रोसेफलस, मायक्रोसेफली, लहान-आकाराचे सेरेबेलम आणि असामान्य क्रॅनियल हाडे यांचा समावेश होतो.
फास्ट एम.आर.आय. मणक्याचे आणि मज्जातंतूच्या घटकांचे तसेच मेनिंगोमायलोसील आणि स्पायना बायफिडाशी संबंधित इतर अवयव प्रणालींचे अधिक चांगले दृश्य देते.
एकदा निदान झाल्यानंतर, पुढील कमतरता आणि न्यूरोलॉजिकल नुकसान टाळण्यासाठी मणक्याच्या भोकाची लवकरच शस्त्रक्रिये द्वारा दुरुस्ती करणे आवश्यक आहे. मुलांच्या जीवनातील गुंतागुंत कमी करण्यासाठी नवजात जन्मलेल्या मुलांवरील शस्त्रक्रियेपेक्षा बाळाच्या जन्मापूर्वीची शस्त्रक्रिया अधिक परिणामकारक असल्याचे सिद्ध झाले आहे.
मेनिंगोमायलोसील थैली उभी केली जाते आणि ड्युरल कालव्यामध्ये ठेवली जाते. फॅसिआ बंद करतात व नंतर दुरुस्ती करतात. लहान-आकाराची भोके प्राथमिक दुरुस्तीद्वारे बरी केली जाऊ शकतात. तथापि, मोठ्या आकाराच्या मेनिंगोमायलोसीलच्या बंद होण्यासाठी एकतर फ्लॅप किंवा कलम दुरुस्तीची आवश्यकता असू शकते. इतर संबंधित विसंगती आहेत का ते पाहण्यासाठी रेडिओलॉजिकल इमेजिंग केले जाते.
म्हणजे दुसरा रोग तर नाही याची तपासणी. मेनिंगोमायलोसीलचे जरी पाठीमागे पसरलेल्या थैलीमुळे सहज निदान झाले असले तरी, यासारख्या इतर अनेक जन्मदोष देखील असतात आणि अचूक निदान होण्यात गोंधळ होऊ शकतो:
वरील दुर्मिळ आणि गुंतागुंतीचे विकार तज्ञांद्वारे उत्तम प्रकारे हाताळले जातात.
मेनिंगोमायलोसीलच्या उशीराने झालेल्या निदानाचे मुलाच्या खराब भविष्याशी आणि कमी जगण्याशी निकट संबंध आहे. शिवाय, विलंबित आणि दुर्लक्षित व्यवस्थापनामुळे आजीवन अवलंबित्व, अचलता, कार्यक्षम अपंगत्व, स्नायूंचा कमकुवतपणा, मूत्राशय आणि आतड्यांचे बिघडलेले कार्य इत्यादी विविध गुंतागुंतांशी संबंध आहेत. हायड्रोसेफलस सारख्या इतर विकारांची उपस्थिती वगैरेंमुळे मेनिंगोमायलोसील असलेल्या रुग्णांमध्ये मृत्यू दर वाढतो.
मेनिंगोमायलोसीलची गुंतागुंत एकतर शस्त्रक्रिया केल्यामुळे असते किंवा शस्त्रक्रिया न केल्यामुळे असते.
सर्जिकल गुंतागुंतांमध्ये जखमेच्या ठिकाणी संक्रमण, रक्तस्त्राव, जखम भरण्यास विलंब, पाठीचा कणा पुन्हा चुकीचा जोडला जाणे जोडणे आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड गळणे यांचा समावेश होतो.
इतर सर्जरी शिवायच्या गुंतागुंती आहेत:
शस्त्रक्रियेनंतरची काळजी प्रामुख्याने शस्त्रक्रियेच्या प्रकारावर अवलंबून असते. जर जन्मापूर्वी शस्त्रक्रिया केली गेली असेल आणि गर्भाची प्रसूती मुदतपूर्व असेल, तर बाळाला लेटेक्स-मुक्त वातावरणात विशेष नवजात अतिदक्षता विभागात ठेवतात. त्यानंतर, मुदतपूर्व किंवा गर्भाच्या शस्त्रक्रियेशी संबंधित इतर गुंतागुंत टाळण्यासाठी समन्वित वैद्यकीय निगा पाळली जाते.
जरी गर्भाची शस्त्रक्रिया प्रसवोत्तर शस्त्रक्रियेपेक्षा चांगले परिणाम देते, तरीही रुग्ण आणि मातांना शस्त्रक्रियेदरम्यान आणि नंतर गुंतागुंत होण्याचा धोका जास्त असतो.
कार्यात्मक न्यूरोलॉजिकल पातळी राखण्यासाठी आणि जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी, दीर्घकालीन पुनर्वसन काळजी आवश्यक आहे.
अधिक नुकसान टाळण्यासाठी जन्मापूर्वी किंवा जन्मानंतर 24 ते 48 तासांच्या आतच शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे. एकात्मिक वैद्यकीय सेवेचा अवलंब केल्यास राहणीमानाचा दर्जा सुधारू शकतो.
तरीसुद्धा, मुलांना त्यांच्या गरजा आणि तक्रारींचे निराकरण करण्यासाठी वारंवार वैद्यकीय मूल्यमापन आणि हॉस्पिटल भेटीची आवश्यकता असू शकते. शाळांमध्ये शिकण्याची आणि संज्ञानात्मक अपंगत्वाची तक्रार करणाऱ्या मुलांसाठी लवकर वैद्यकीय व्यवस्थापन त्यांना त्यांच्या भविष्यातील शिक्षणासाठी तयार करण्यात मदत करू शकते. पालकांनी हे लक्षात ठेवले पाहिजे की मूल अपंगत्वाचे विशिष्ट क्षेत्र दर्शवू शकते.
स्पायना बायफिडा असलेले मूल जन्माला आल्याने आईच्या पुढील बाळंतपणात गर्भधारणेमध्ये आणखी एक मेनिंगोमायलोसील असलेले मूल होण्याचा धोका वाढतो. दुसर्या गर्भधारणेत धोका टाळण्यासाठी, गर्भधारणेपूर्वी जिनेटीक तपासणी व सल्ला घेणे आवश्यक आहे.
उच्च जोखीम असलेल्या व्यक्तींसाठी विवाहपूर्व आणि प्रसूतीपूर्व काउंसिलींग घ्यायला पाहिजे. एकदा गर्भधारणा झाली की प्रसूतीपूर्व नियमित तपासणी व गर्भाच्या विकासाचे मुल्यांकन करणे आणि संभाव्य गर्भ आणि माता गुंतागुंत दूर करण्याचा प्रयत्न करणे आवश्यक असते.
समाजातील रूग्णांचे परिणाम सुधारण्यासाठी स्पायना बायफिडाबद्दल जागरूकता वाढवणे महत्त्वपूर्ण आहे. चांगली बातमी अशी आहे: स्पायना बायफिडा असलेल्या व प्रौढावस्थे पर्यंत पोहोचलेल्यांपैकी 94% लोकांनी शालेय शिक्षण पूर्ण करू शकतात आणि सुमारे 62% व्यक्ति महाविद्यालयीन पदवी घेऊ शकतात. हे आकडे यु.एस.ए.चे आहेत.
एकूण, उत्तम उपचार व सतत प्रयत्न केल्यास असल्या रुग्णांना शिकण्यासाठी किंवा प्रगती करून त्यांच्या समुदाया महत्त्वाचा भाग होण्यासाठी कोणतीही सीमा नाही.
तथापि, रोगाबद्दल अज्ञान आणि त्याच्या संभाव्य गुंतागुंती व्यतिरिक्त उपचारात्मक हस्तक्षेपास विलंब करणे आणि पुरेशा वैद्यकीय सेवा न दिल्याने भविष्यात अधिक अडचणी निर्माण होतील आणि जीवनाच्या गुणवत्तेवर विपरीत परिणाम होईल.
समर्थ न्यूरो आणि सुपरस्पेशालिटी हॉस्पिटलमध्ये 100+ बेड आहेत आणि हे न्यूरोलॉजिकल समस्या / आजारावरील इमर्जन्सी सर्जरीमध्ये आणि निदानामध्ये तज्ञ आहे.
