जन्मजात मेंदू आणि मणक्याचे विसंगती
जन्मजात मेंदू आणि मणक्याचे विसंगती
By Dr. Ravindra Patil
Table of Contents
जन्मजात मेंदू आणि मणक्याचे विकृती काय आहेत?
जन्मजात म्हणजे जन्मत: उपस्थित.
या विकृती सौम्य आणि लक्षणे नसलेल्या असू शकतात किंवा गंभीर असू शकतात ज्यांचे उपचार करणे आवश्यक असते. काही केस मध्ये, शस्त्रक्रियेची जरूर असू शकते. सर्जरीचे हेतु असे असतात –
- मुलाची किंवा रुग्णाची लक्षणे समजून घ्यावी.
- मेंदू आणि मणक्याच्या संरचनांचे स्वरूप आणि कार्य दुरुस्त करणे.
- संज्ञानात्मक (म्हणजे विचार, अनुभव आणि इंद्रियांद्वारे ज्ञान आणि समज प्राप्त करण्याची मानसिक क्रिया किंवा प्रक्रिया) आणि मोटर (म्हणजे हालचालीशी संबंधीत) कार्य वाढवा.
- न्यूरोलॉजिकल कमतरता वाढू नयेत त्यासाठी प्रतिबंध करा.
जन्मजात उणपा किंवा त्रुट्या, ज्याला विकृती म्हणतात, मज्जासंस्थेच्या स्वरूपावर आणि कार्यावर दुष्परिणाम करणाऱ्या स्थित्या आहेत. डोके आणि मणक्याचे हाडे आणि मऊ ऊतकांच्या जन्मजात विकृती अनेक असतात. त्यामध्ये मज्जासंस्थेतील नळीच्या दोषांचा (न्यूरल ट्यूबचा) पण समावेश आहे. याचे उदाहरण म्हणजे स्पायना बिफिडा, एन्सेफॅलोसेल्स, चियारी विकृती आणि अर्कनॉइड सिस्ट.
काही जन्मजात विकृती सौम्य असतात, आणि काही गंभीर असतात परंतु बालरोग न्यूरोसर्जनद्वारे शस्त्रक्रियेने सुधारता येतात.
काही जन्मजात मेंदू आणि मणक्याच्या विकृतींचे प्रकार खालीलप्रमाणे आहेत:
चियारी विकृती
ही अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये मेंदूचे काही भाग, ज्याला सेरेबेलर टॉन्सिल म्हणतात, कवटीच्या खालच्या भागातून वरच्या मणक्यामध्ये पसरतात, ज्यामुळे मेंदू किंवा पाठीच्या कण्यावर दबाव येऊ शकतो. चियारी विकृती सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा प्रवाह रोखू शकते, ज्यामुळे हायड्रोसेफलस (म्हणजे मेंदूतील द्रव वाढल्यामुळे डोके मोठे होणे) होते.
पाठीचा कणा आणि मेंदूवरील दबाव कमी करण्यासाठी हाडे आणि मऊ ऊतींचे काही भाग काढून टाकण्यावर उपचार तसेच सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थ काढून टाकण्यासाठी नवीन मार्ग बनवण्यावर लक्ष केंद्रित केले जाते. या विकृतींवर उपचार करण्यासाठी शल्यचिकित्सक वेगवेगळ्या पद्धती वापरतात, ज्यामध्ये डीकंप्रेशनचा समावेश असतो. यात ड्युरा मॅटरचा [मेंदूला झाकणारा जाड पडदा] एक छोटासा भाग कापून किंवा न कापता सर्जरी करतात.
एन्सेफॅलोसेल्स
एन्सेफॅलोसेल्स हा एक प्रकारचा न्यूरल ट्यूबचा दोष आहे ज्यामध्ये मेंदू कवटी आणि त्वचेने झाकला जाण्याऐवजी उघडा असतो. यामुळे संक्रमण आणि हायड्रोसेफलस होऊ शकते.
या स्थितीच्या सर्जिकल उपचारांमध्ये हाडे आणि मऊ ऊतक काढून टाकणे, सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थ काढून टाकणे आणि एन्सेफॅलोसेलची शस्त्रक्रिया करून दुरुस्ती करणे किंवा बंद करणे हे करतात.
एन्सेफॅलोसेलच्या परिणामी हायड्रोसेफलस विकसित झालेल्या मुलांना त्या स्थितीसाठी सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड च्या प्रवाहा साठी शंट लावून उपचार आवश्यक असतात. शंट लावणे म्हणजे मेंदूच्या खुल्या भागात (वेंट्रिकल मध्ये) नळी बसवणे. या नळीमुळे सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड मुलाच्या-रूग्णाच्या ओटीपोटात किंवा शरीरात सुरक्षितपणे पुन्हा शोषले जाऊ शकते अशा ठिकाणी वाहून जाते.
अरॅक्नॉइड सिस्ट्स
अरॅक्नॉइड सिस्ट हे ब्रेन सिस्टचे सर्वाधीक आढळणारे प्रकार आहेत. ही अशी जन्मजात (जन्माच्या वेळी उपस्थित) विकृती असते की जी जे अरक्नोइड मेम्ब्रेनच्या विभाजनामुळे उद्भवतात. या सिस्ट द्रवाने भरलेल्या पिशव्या असतात. या सिस्ट ट्यूमर नसून मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला (सेन्ट्रल नर्व्हस सिस्टमला) झाकणाऱ्या ऊतींच्या तीन थरांपैकी एकामध्ये दिसतात.
या अवस्थेच्या सर्जिकल उपचारामध्ये मेंदूतील नैसर्गिक द्रवपदार्थाचे मार्ग उघडण्यासाठी लहान छिद्र पाडून किंवा कवटी उघडून सिस्ट काढून टाकणे आणि सिस्ट ध्ये लहान छिद्र करणे असे करतात. या प्रक्रियेला फेनेस्ट्रेटिंग म्हणतात.
स्पाइनल विकृती म्हणजे काय?
जेव्हा तुमची स्पायनल कॉर्ड म्हणजे पाठीचा कणा ‘निरोगी’ वक्रतेपेक्षा 10 अंशांपेक्षा जास्त बदलतो तेव्हा पाठीच्या कण्याची विकृती उद्भवते. पण, याचा नेमका अर्थ काय? पाठीच्या कण्याची निरोगी वक्रता म्हणजे काय?
सर्वसाधारण कल्पन प्रमाणे तुमचा पाठीचा कणा 100% सरळ आणि उभा नसते. पाठीच्या कण्यात वक्रता असते, परंतु एकूण पाठीचा कणा उभा असतो! आपल्या मणक्यामध्ये सौम्य अर्धगोलांची (आर्क्सची) मालिका असते. आपला कमरेचा पाठीचा कणा, किंवा पाठीचा खालचा भाग, किंचित पाठीमागे झुकतो आणि आपला वक्षस्थळाचा कणा किंवा पाठीचा वरचा भाग पुढे वाकतो. तुमच्या पाठीच्या खालच्या बाजूचा मागचा वक्र भाग लॉर्डोसिस म्हणून ओळखला जातो आणि तुमच्या खांद्या मधील भाग किंचित पुढे झुकलेला असतो व त्या कायफोसिस म्हणतात. लॉर्डोसिस आणि कायफोसिस हे पाठीच्या कण्याची नैसर्गिक वक्रता असेत, ती वाढली की ती विकृती होते.
पण, डोके वर पाहिले असता, आपला पाठीचा कणा सरळ खांबासारखा दिसला पाहिजे. म्हणून, त्याला ‘कशेरुकी स्तंभ’ (वर्टीब्रल कॉलम) असे म्हणतात.
शिवाय, तुमच्या मणक्याचे वक्र आणि सरळ ताणणे सममिती शक्य करतात. वरून पाहिले तर तुमचे डोके थेट तुमच्या ओटीपोटावर असते कारण तुमच्या पाठीच्या खालच्या भागाचा लॉर्डोसिस आणि तुमच्या वरच्या मणक्याचा कायफोसिस एकमेकांना संतुलित करतात. जर यापैकी एक वक्र दुसऱ्यापेक्षा मोठा किंवा कमी झाला तर समस्या उद्भवू शकतात. याला सजायटल असंतुलन म्हणूतात, कारण डोके आणि नितंबांचा भाग समतोल नसतात.
पाठीचा कणा पाठीमागे खूप डोलणे म्हणजे ‘लॉर्डोसिस’ आणि पाठीच्या वरच्या बाजूला खूप पुढे वाकणे म्हणजे ‘कायफोसिस’.
त्याचप्रमाणे, जेव्हा पाठीचा कणा शरीराच्या मध्यरेषेपासून डावीकडे किंवा उजवीकडे झुकतो, तेव्हा डॉक्टर या समस्येस कोरोनल असंतुलन किंवा स्कोलियोसिस म्हणतात. ‘कोरोनल’ पातळीतील असमानता (डोक्यावरून दिसणारे दृश्य) शरीराच्या खोडात विषमता निर्माण करते. यामध्ये असमान कूल्ले आणि खांदे किंवा बरगड्यांचा एकतर्फी फुगवटा असे असू शकते.
जन्मजात मेंदू आणि मणक्याच्या विकृतींचे निदान
जर एखाद्या मुलाचा जन्म वरीलपैकी कोणत्याही विकृतीसह झाला असेल, तर समस्येचे निदान करण्यासाठी बालरोगतज्ञ किंवा न्यूरोलॉजिस्टद्वारे सखोल मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे आणि त्यानंतर संगळ्यात चांगला उपचार योजनेची निवड करणे आवश्यक असते.
संपूर्ण शारीरिक आणि तपशीलवार कौटुंबिक आणि रुग्णाच्या इतिहासानंतर, डॉक्टर एमआरआय स्कॅनद्वारे मेंदू आणि/किंवा मणक्याचे इमेजिंग परीक्षणे करतील. एम.आर.आय. स्कॅनमध्ये या विकृतींचे कोणतेही पुरावे आढळल्यास, सर्वोत्तम उपचारांची योजना करण्यासाठी न्यूरोसर्जनची सल्लामसलत आवश्यक आहे.
जन्मजात मेंदू आणि मणक्याच्या विकृतीचे उपचार
जन्मजात मेंदू आणि मणक्याचे विकृती असलेल्या मुलांचे उपचार करण्यासाठी अनेक वैद्यकिय तज्ञांनी मिळून काम करणे आवश्यक असते. मुलांची उपचार योजना विकसित करण्यासाठी आणि कोणत्या प्रकारची शस्त्रक्रिया योग्य असू शकते हे निर्धारित करण्यासाठी न्यूरोसर्जन, क्रॅनिओफेशियल प्लास्टिक सर्जन आणि अनुवांशिक रोगांच्या तज्ञांना बोलावणे जरूरी होऊ शकते.
जर जन्मजात मेंदू किंवा मणक्याचे विकृती सौम्य असेल आणि तुमच्या मुलामध्ये कोणतीही चिन्हे किंवा लक्षणे उद्भवत नसतील, तर न्यूरोसर्जन कडून नियमित तपासणी करणे आवश्यक असते. मुलाच्या किंवा रूग्णाच्या स्थितीचे नियमित निरीक्षण आणि चाचण्या करून लक्षणे पाहून इलाज करता येतो.
जर मुलावर शस्त्रक्रिया होत असल्यास, पुनर्प्राप्तीच्या प्रगतीचा मागोवा घेण्यासाठी फॉलो-अप काळजी अत्यंत महत्त्वाची आहे. बालरोग न्यूरोसर्जन त्यासाठी फॉलो-अप अपॉइंटमेंट देतील.
स्पाइनल उपचारांमध्ये कार्यात्मक उणीवा तसेच मणक्याचे संरचनात्मक दोष सुधारण्यावर लक्ष केंद्रित केले जाते.
मिरज, महाराष्ट्र येथे जन्मजात मेंदू आणि मणक्यातील दोषांवर उपचार
समर्थ न्यूरो आणि सुपर स्पेशालिटी हॉस्पिटलमध्ये वरील अनेक मेंदू आणि मणक्याच्या विकृतींवर शस्त्रक्रिया करून उपचार करण्याची सुविधा आहे. मणक्याची असामान्य वक्रता काही प्रमाणात दुरुस्त केली जाऊ शकते.
समर्थ हॉस्पिटलचे मुख्य न्यूरोसर्जन डॉ. रवींद्र पाटील यांना अशा दोषांवर उपचार करण्याचा पुरेसा अनुभव आहे. याशिवाय, त्याचे रुग्णालय लहान शहरात असल्याने, उपचारांचा खर्च भारतातील मोठ्या शहरांपेक्षा खूपच कमी आहे. डॉक्टर रवींद्र पाटील यांच्याकडून मेंदू आणि मणक्याच्या आजारांवर उपचारासाठी परदेशातील रुग्णांना मिरजला जाणे अत्यंत किफायतशीर ठरू शकते.