By Dr.Ravindra Patil
स्पायना बायफिडा हा एक जन्म दोष आहे ज्यामध्ये पाठीच्या स्तंभाचे क्षेत्र योग्यरित्या तयार होत नाही, व ज्यामुळे पाठीचा कणा आणि पाठीच्या मज्जातंतूंचा एक भाग पाठीमागील बाजूने उघडला जातो. स्पाइना बायफिडा दर 2,000 जिवंत जन्मांमध्ये एक वेळा होतो.
स्पायना बायफिडाच्या सर्वात सामान्य आणि गंभीर प्रकाराला मायलोमेनिंगोसेल म्हणतात, ज्यामध्ये पाठीचा कणा आणि आसपासच्या मज्जातंतूंचा एक भाग मणक्यातील उघड्या हाडांमधून बाहेर ढकलला जातो आणि गर्भाच्या पाठीतून बाहेर येतो. मायलोमेनिंगोसील मध्ये, पाठीचा कणा आणि नसा अम्नीओटिक द्रवपदार्थाच्या (म्हणजे आईच्या गर्भाशयातील पाणी) संपर्कात येतात. गर्भधारणेदरम्यान अम्नीओटिक द्रवपदार्थामध्ये विकसित होत असलेली स्पायनल कॉर्ड अम्नीओटिक द्रवपदार्थामध्ये सतत भिजल्यामुळे त्यात प्रगतीशील न्यूरोलॉजिक इजा होते असे मानले जाते.
स्पायना बायफिडाच्या इतर प्रकारांमध्ये मायलोस्किसिस, लिपोमेनिंगोसील आणि मायलोसिस्टोसील यांचा समावेश होतो. ओपन न्यूरल ट्यूब दोष जसे की मायलोमेनिंगोसील आणि मायलोस्किसिस गर्भाच्या दुरुस्तीद्वारे उपचार करण्यायोग्य जन्म दोष आहेत. लिपोमेनिंगोसील आणि मायलोसिस्टोसील सारख्या बंद न्यूरल ट्यूब दोषांवर गर्भ आईच्या पोटात असताना उपचार करता येत नाहीत.
मायलोमेनिंगोसील होण्याची अनुवांशिक आणि सूक्ष्म पोषक कारणे आहेत. ज्या मातांना स्पायना बायफिडा असलेल्या बाळाला जन्म दिला आहे त्यांना नंतरच्या गर्भधारणेमध्ये देखील स्पायना बायफिडाची पुनरावृत्ती होण्याचा धोका 4 टक्क्यांपर्यंत असतो.
मायलोमेनिंगोससीलचा रोग विकसनशील मणक्यावरील कोणत्याही स्तरावर उद्भवू शकतो, परंतु बहुतेक दोष लम्बो-सॅक्रल प्रदेशात आढळतात. दोषाच्या स्थानावर अवलंबून, मायलोमेनिंगोसील मुळे खालील गोष्टी होऊ शकतात:
बर्याच प्रकरणांमध्ये, मेंदूमध्ये अर्नोल्ड-चियारी २ नामक विकृती उत्पन्न होते, ज्यामध्ये हिंडब्रेन हर्निएट होतो किंवा मानेच्या स्पाइनल कॅनलच्या वरच्या भागात खाली येतो. हिंडब्रेनचे हे हर्नियेशन सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचे भिसरण अवरोधित करते, ज्यामुळे हायड्रोसेफलस होते (मेंदूमध्ये द्रव साठणे). त्यामुळे विकसनशील मेंदूला इजा होऊ शकते. वेंट्रिक्युलर शंटिंग नावाचे ऑपरेशन (यात मेंदूच्या वेंट्रिकल्समध्ये पातळ ट्यूब टाकली जाते) जास्तीचा द्रव काढून टाकण्यासाठी आणि हायड्रोसेफलसपासून मुक्त होण्यासाठी केले जाते.
हायड्रोसेफलसवर उपचार करण्यासाठी वेंट्रिक्युलर शंटिंग केले जाते. त्यात द्रव काढून टाकण्यासाठी आणि हायड्रोसेफलसपासून मुक्त होण्यासाठी मेंदूच्या वेंट्रिकल्समध्ये पातळ ट्यूब टाकणे समाविष्ट आहे. ट्यूबचे दुसरे टोक रुग्णाच्या पेरिटोनियममध्ये (पोटात) सतत निचरा करण्यासाठी ठेवले जाते.
इतर जन्म दोषांप्रमाणे, बहुतेक मायलोमेनिंगोसील्स गर्भधारणेच्या १६ ते १८ आठवड्यांच्या दरम्यान नियमित अल्ट्रासाऊंड मूल्यांकनाद्वारे शोधले जातात. मायलोमेनिंगोसीलचे निदान करण्यास सोनोग्राफिक तपासणीमध्ये मणक्यावरील कोठेही कशाही प्रकारची सिस्ट असणे हे असते. अल्फा-फेटोप्रोटीन (AFP)ची मात्रा असामान्य जास्त असल्यास तेही निदानास समर्थन देते.
संशयित स्पायना बायफिडासाठी इतर चाचण्या खालील आहेत:
मूल्यमापनानंतर, चाचणी परिणामांचे पुनरावलोकन करण्यासाठी, व तसेच निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि स्पायना बायफिडाचे उपचार पर्याय आणि संभाव्य परिणाम स्पष्ट करण्यासाठी आणि रुग्णाच्या सर्व प्रश्नांची उत्तरे देण्यासाठी एक बहुविद्याशाखीय कार्यसंघ एकत्र काम करतो. म्हणजे वेगवेगळे वैद्यकिय तज्ञ एकत्र मिळून काम करतात.
स्पायना बायफिडाचे दोन मुख्य उपचार पर्याय म्हणजे गर्भधारणेदरम्यान गर्भाची शस्त्रक्रिया किंवा जन्मानंतर लगेच बाळावर शस्त्रक्रिया.
प्रसवपूर्व किंवा प्रसवोत्तर स्पाइना बायफिडा दुरुस्ती योग्य आहे की नाही हे ठरवणे हे गर्भावस्थेचे वय, मणक्यावरील मायलोमेनिंगोसीलच्या जखमांची पातळी, चियारी-२ विकृतीची उपस्थिती आणि मातेच्या आरोग्याच्या अनेक महत्त्वाच्या घटकांसह अनेक बाबीं वर आवलंबून असते.
प्रसवोत्तर स्पाइना बायफिडा शस्त्रक्रियेची शिफारस किंवा निवड केल्यास, तुमच्या गर्भधारणेचे निरीक्षण केले जाते आणि 37 आठवड्यांत सिझेरियन ऑपरेशन करून प्रसूतीचे केली जाते.
पारंपारिक स्पायना बायफिडा उपचार जन्मानंतर 24 ते 48 तासांनंतर शस्त्रक्रिया करून करतात. तुमच्या बाळाला सामान्य भूल दिली जाईल. एक बालरोग न्यूरोसर्जन मायलोमेनिंगोससीलची थैली असली तर काढून टाकेल. पाठीच्या कण्याला संरक्षित करण्यासाठी आसपासच्या टिश्यू आणि त्वचेच्या मदतीने बंद करण्यात येते. शस्त्रक्रियेनंतर, तुमच्या बाळाला नवजात अतिदक्षता विभाग (NICU) मध्ये सांभाळण्यात येईल.
गर्भधारणेदरम्यान पाठीच्या कण्याला होणारे नुकसान प्रगतीशील असल्याने, मायलोमेनिंगोसीलची प्रसूती पूर्वीच दुरुस्ती केल्यास पुढील नुकसान टळू शकते. वैज्ञानिक अभ्यासांनी हे दाखवून दिले आहे की बाळ जन्मायच्या आधी जर शल्यचिकित्सेने दुरुस्ती केल्यास बाळ जन्मल्यावर केलेल्या दुरुस्तीपेक्षा लक्षणीयरीत्या चांगले परिणाम येतात.
स्पाइना बायफिडासाठी गर्भाची शस्त्रक्रिया ही एक जटिल आणि आव्हानात्मक शस्त्रक्रिया आहे. त्यामध्ये आई आणि गर्भ दोघांसाठी अत्यंत तज्ञ आणि सर्वसमावेशक काळजी आवश्यक असते. सर्जिकल टीमच्या अनुभवाची पातळी आणि ऑपरेशनच्या सभोवतालच्या काळजीच्या सर्व पैलूंना खूप महत्त्व आहे.
जर तुमच्या न जन्मलेल्या बाळाला मायलोमेनिंगोसीलचे निदान झाले असेल, तर शस्त्रक्रिया 23 आठवडे ते 25 आठवडे या गर्भधारणे दरम्यान केली जाते.
क्वचित चियारी २ विकृती किंवा हायड्रोसेफलसशी संबंधित गुंतागुंतांमुळे मुले मृत्यू पाऊ शकतात. बर्याच रुग्णांना शंटची आवश्यकता असते (85 टक्के), आणि 45 टक्के शंट्स एक वर्षाच्या आत गुंतागुंत निर्माण करतात.
स्पायना बायफिडासाठी शस्त्रक्रिया केलेल्या मुलांना पौगंडावस्थेपर्यंत दुरुस्तीच्या काळापासून सर्वसमावेशक दीर्घकालीन काळजी आवश्यक असते. हे बालरोगतज्ञ, परिचारिका, सोशल वर्कर, फिजिकल थेरपिस्ट, न्यूरोसर्जन, ऑर्थोपेडिक सर्जन, यूरोलॉजिस्ट आणि जेनेटीक कौन्सेलर यांचे सांघिक कार्य असते.
जखमांच्या स्थानावर आणि शस्त्रक्रियेनंतरच्या परिणामांवर अवलंबून, फॉलो-अप काळजीमध्ये हे देखील समाविष्ट असू शकते:
स्पायना बायफिडा टीम प्रत्येक मुलाची प्राथमिक काळजी बालरोगतज्ञ आणि शाळे बरोबर मिळून काम करते आणि कुटुंबांना योग्य समुदायांमध्ये प्रवेश करण्यास मदत करते. मायलोमेनिंगोसील असलेल्या रूग्णांसाठी परिणाम सुधारण्यासाठी आणि उपचारांना पुढे नेण्यासाठी सतत पाठपुरावा करणे महत्वाचे आहे.
स्पायना बायफिडामुळे विविध सामाजिक आणि भावनिक आव्हाने येतात आणि आयुष्यभर जीवनाची गुणवत्ता कमी होऊन समस्यांना कारणीभूत ठरू शकते. म्हणून गर्भधारणेदरम्यान योग्य निदान करणे आवश्यक आहे.
स्पायना बायफिडा ऑकल्टा हा स्पायना बायफिडाचा सर्वात सौम्य प्रकार आहे. याला कधीकधी “लपलेली” स्पायना बायफिडा म्हणतात. या जन्मदोषात मणक्यामध्ये एक लहान अंतर असते परंतु पाठीवर भोक नसते किंवा पाठीतून थैली बाहेर निघत नाही. पाठीचा कणा आणि नसा सामान्यतः चांगल्याच असतात.
समर्थ न्यूरो आणि सुपरस्पेशालिटी हॉस्पिटलमध्ये 100+ बेड आहेत आणि हे न्यूरोलॉजिकल समस्या / आजारावरील इमर्जन्सी सर्जरीमध्ये आणि निदानामध्ये तज्ञ आहे.
